La Cámara de Diputados de la Nación

DECLARA:

Que vería con agrado que el Poder Ejecutivo de la Nación a través del organismo que corresponda se sirva modificar la Resolución 2048/03 del Interventor de la Administración de Programas Especiales, dejando sin efecto el límite de edad establecido en el Anexo I punto 5.1.

Señor presidente:

La hemofilia es un desorden hemorrágico hereditario y congénito, originado por mutaciones en el cromosoma X, caracterizado por la disminución o ausencia de la actividad funcional de los factores VIII o IX. La hemofilia afecta a los individuos varones del lado materno y en un tercio de los casos surge como consecuencia de mutaciones espontáneas (sin antecedentes familiares). La frecuencia de la hemofilia A (deficiencia del FVIII) es de aproximadamente 1 cada 5.000 a 10.000 nacimientos de varones y la de la hemofilia B (deficiencia del FIX) es de 1 cada 30-50.000 nacimientos.

Hay dos tipos de hemofilia: hemofilia A y hemofilia B (también conocida como enfermedad de Christmas). Ambas son causadas por la falta parcial o total de una de las proteínas de la sangre (llamadas factores) que controlan las hemorragias. La hemofilia “A” es debida a una deficiencia de Factor VIII, y la hemofilia “B” es causada por una deficiencia de factor IX. No hay diferencia entre ambos tipos de hemofilia, excepto que la hemofilia “B” es aproximadamente cinco veces menos común que la hemofilia “A”.

Los factores de coagulación son proteínas en la sangre que hacen que ésta se coagule. Hay 13 factores principales (identificados mediante números romanos) que trabajan juntos para producir un coágulo. Si falta un factor, se rompe la reacción en cadena, los coágulos no se forman adecuadamente y la hemorragia persiste.

El tratamiento para la hemofilia consiste en reemplazar el factor de coagulación que falta en la sangre. Esto se hace inyectando por vía intravenosa un producto que contiene el factor faltante. La hemorragia se detiene cuando llega suficiente factor de coagulación al lugar de la hemorragia. Cuando la hemorragia ocurre dentro de una articulación (hemartrosis) es muy importante proporcionar el tratamiento lo antes posible a fin de evitar daños a largo plazo. Los concentrados de factor se fabrican a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gen de factor humano (llamados productos recombinantes). Las personas con hemofilia A leve, a veces, utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII. Con productos de tratamiento y cuidados adecuados, las personas con hemofilia pueden llevar una vida perfectamente normal. Sin tratamiento, la hemofilia causa dolor atrofiante, daños severos a las articulaciones, discapacidad y muerte temprana. Desgraciadamente, tan sólo cerca del 25% de las personas que padecen hemofilia en el mundo reciben tratamiento adecuado. La Federación Mundial de Hemofilia trabaja para mejorar el nivel de tratamiento y cuidado en todo el mundo. En nuestro país, la mayor parte de las personas con hemofilia reciben tratamiento, y están registrados en la Fundación de la Hemofilia de la Argentina.

La mayor parte de las hemorragias son internas y ocurren en articulaciones (hemartrosis). Las mismas pueden producir dolor, inmovilidad y, con el tiempo, deformación si no se las trata médicamente, de la forma adecuada. Es la zona más común de complicaciones por hemorragia en hemofilia. Las articulaciones afectadas son, por lo general, rodillas, codos, tobillos, hombros y cadera. Las hemorragias repetidas que no son tratadas rápidamente pueden dañar cartílagos y huesos de una articulación, ocasionando artritis crónica y/o discapacidad. Otro sector afectado son los músculos. La hemorragia en los músculos puede causar hinchazón, dolor y enrojecimiento. La hinchazón por el exceso de sangre en estas zonas puede producir un aumento de la presión en los tejidos y nervios de la zona, provocando daño y, o deformación permanente. Las hemorragias musculares ocurren más comúnmente en brazos, antebrazos, muslos, pantorrillas y el músculo iliopsoas, ubicado en la zona de la ingle. Algunas hemorragias pueden poner en peligro la vida y requieren tratamiento inmediato. Estas incluyen hemorragias en la cabeza, garganta, abdomen o músculo iliopsoas.

Profilaxis es la infusión periódica de concentrados de factor de coagulación para evitar hemorragias.

La idea de la profilaxis surgió a partir de la observación de que las personas con hemofilia leve o moderada (que tienen niveles de factor de coagulación de 1% o mayores) rara vez presentan hemorragias espontáneas. También tienen menos lesiones articulares que las personas que padecen hemofilia grave.

Los médicos consideraron que, si pudieran mantener los niveles mínimos de factor alrededor del 1% mediante la infusión periódica de concentrados de factor de coagulación, podrían reducir el riesgo de hemorragias y prevenir daños articulares.

Desde entonces, importantes estudios han demostrado que los niños que reciben profilaxis tienen, en efecto, menos hemorragias y articulaciones más saludables. La profilaxis es actualmente el objetivo del tratamiento para las personas con hemofilia grave, lo que les permitirá permanecer activas y participar más cabalmente en la vida cotidiana. La profilaxis no ayudará a reparar articulaciones que ya están lesionadas. Sin embargo, disminuirá la frecuencia de las hemorragias, puede reducir el avance de la enfermedad articular, y puede mejorar la calidad de vida.

En Argentina, por Resolución 2048/03 del Interventor de la Administración de Programas Especiales, Aprueba el Programa de Cobertura de Factores de Coagulación para Pacientes bajo Tratamiento Profiláctico de la Hemofilia y crea un Registro de Pacientes bajo Programa.

En el Anexo I punto 5 establece los motivos por los cuales los pacientes con esta patología dejan de tener cobertura al programa: 5. Salida del Programa: La salida del programa podrá obedecer a diversos factores, enumerados a continuación. En todos los casos, el Agente del Seguro deberá cursar notificación fehaciente a la APE, salvo en el primero de ellos, que operará automáticamente al alcanzar la edad determinada. Los pacientes podrán salir de programa:

5.1. Por haber cumplido 18 años de edad.

5.2. Por haber completado el desarrollo osteomuscular, antes de la edad determinada en el punto anterior.

5.3. Por decisión familiar.

5.4. Por desarrollo de inhibidor.

5.5. Por intolerancia al tratamiento.

5.6. Por incumplimiento de los controles.

5.7. Por pérdida de cobertura.

Es necesario tener en cuenta que esta enfermedad no tiene cura, y que su tratamiento es únicamente paliativo. Que no por ser mayor de edad se estará exento de tener una lesión.

Teniendo en cuenta que el derecho a la salud es un derecho humano básico por el cual todas las personas deben tener acceso a los recursos sanitarios básicos. La salud en definitiva es un medio que permite a las personas llevar una vida individual, social y económicamente productiva. Debe entenderse el derecho a la salud como desde el correlato que tiene con el derecho a la vida, ya que este último comprende no sólo el derecho a vivir sino a tener una vida digna, siendo la salud el primer escalón en la pirámide de esa dignidad.

Por todo lo expuesto es que consideramos necesario ampliar la cobertura más allá de los 18 años de edad, garantizando a los pacientes el poder acceder a un tratamiento que le permita seguir conservando sanas las articulaciones saludables y, en aquellas dañadas, demorar el deterioro progresivo por más tiempo.

Solicito a los señores/as Diputados/as, acompañen el presente proyecto de declaración.